Vi anbefaler at du alltid bruker siste versjon av nettleseren din.

Langtids mekanisk ventilasjon (LTMV) og hjemmerespirator

Langtids mekanisk ventilasjon (LTMV), eller mekanisk pustestøtte, omfatter behandling med visse typer pustemaskiner som hovedsakelig brukes utenfor sykehus eller i hjemmet. Det er apparater med datastyrte, elektroniske turbiner som kan presse mer luft i lungene. Luften tilføres via en slange, vanligvis med maske over nesen eller nese- og munn. Maskinen kan redusere eller overta pustearbeidet for pasienter som har svake pustemuskler. I alvorlige tilfeller kan behandlingen være nødvendig hele døgnet, men for mange pasienter er det kun nødvendig med behandling under søvn. Mål med behandlingen er å opprettholde og/ eller bedre helse og livskvalitet.

Apparatene som brukes blir også omtalt som hjemmerespirator. I dag brukes betegnelsen vanligvis om de mest avanserte maskinene som anvendes ved livsnødvendig behandling. Det pusteapparat som brukes mest i dag er mindre avansert og har typebetegnelsen «bilevel positive airway pressure»-apparat (BiPAP). I noen tilfeller er også andre pustetekniske hjelpemidler nødvendig når man får LTMV. Det kan for eksempel være sug eller hostemaskin for å fjerne slim fra luftveiene, forstøverapparat for å løsne slim, eventuelt oksygenapparat for å øke konsentrasjonen av oksygen i luften fra pusteapparatet.

Hvem trenger LTMV?

Pasienter som trenger denne type behandling har som oftest sykdom eller skade i nerve-, muskel-apparatet som er nødvendig for å puste normalt, men lungesykdom kan også være en årsak i noen tilfeller. Når evnen til å puste tilstrekkelig svekkes, oppstår en pustesvikt som kalles underventilering (hypoventilasjon). Det finnes en lang rekke nevrologiske sykdommer eller skader som kan forårsake dette og mange er relativt sjeldne, med svært ulikt forløp. Det er sykdommer som kan ramme alle aldersgrupper, inkludert medfødte tilstander.

 

Pustesvikt betyr at kroppen får for lite oksygen til forbrenningen eller at avfallsgassen etter forbrenningen, karbondioksid, hoper seg opp i kroppen. Årsaker til at dette inntreffer kan være mange, både akutte og kroniske sykdommer. Årsak til kronisk pustesvikt kan være sykdom i selve lungen eller i pustemuskler, nervesystemets kontroll av pustefunksjonen og blodsirkulasjonen.

I lungene får blodet tilført oksygen og kvitter seg med karbondioksid, en prosess som kalles gassutveksling. Gassene er oppløst i blodet og oksygenet transporteres med røde blodlegemer fra lungene ut til kroppens celler. Oksygen trenger kroppen for forbrenning, og karbondioksid er avfallsgassen etter forbrenningen. For at nivået av disse gassene i kroppen skal være normalt, er vi avhengig av friske lunger, normal blodsirkulasjon, pustemuskler som kan trekke luft ned i lungene og et nervesystem som registrerer nivå av blodgasser og kontrollerer pusteaktiviteten.

Sykdom i pustemuskulaturen eller skade av nerver kan lamme pustemusklene og svekke evnen til å trekke pusten, eventuelt å puste kraftig ut eller å hoste. Når mindre luft kommer ned i lungene vil kroppens oksygeninnhold synke og karbondioksidet vil stige. På fagspråket kalles denne type pustesvikt for underventilering eller hypoventilasjon.

Denne type pustesvikt kan i mange tilfeller behandles med en pustemaskin, en mekanisk pumpe, som f.eks. et BiPAP apparat. Når vi sover puster vi mindre enn i våken tilstand, siden kroppen er i hvile. Pasienter med svikt i pustemusklene er ofte utsatt for større belastning på den friske muskulaturen under søvn. Samtidig er reguleringen av pusten langsommer under søvn siden hjernen må ha søvn for å fungere normalt neste dag.

Dette betyr at underventilering ofte viser seg først under søvn og ikke nødvendigvis i våken tilstand. På den annen side kan pustesenteret ikke tillate hjernen å sove så dypt at det blir livsfarlig dårlig nivå av blodgasser. Konsekvensen er at søvnen blir forstyrret og en blir mindre opplagt neste dag.

Kronisk underventilering kan være alvorlig og livstruende. Det kan oppstå akutt eller også utvikles langsomt. I mange tilfeller foreligger en sykdom som utvikler seg gradvis. Grunnsykdommen kan være arvelig, f.eks ved noen nevrologiske-/muskelsykdommer, men oftest er årsaken ikke arvelig, dvs. ervervet. Pustesvikt kan forverres, eller vedvare som en stabil, varig svekkelse. I noen tilfeller kan pustesvikten også forsvinne eller bedres, f.eks. dersom en nevrologisk skade bedres. Behandlingen kan da trappes ned eller avsluttes dersom pustesvikt forsvinner. 

Det finnes et nasjonalt register for LTMV som både overvåker kvaliteten av behandlingen, lager rapporter og driver forskning innenfor fagfeltet. Les mer Nasjonalt register for  LTMV.

Arvelige nevromuskulære sykdommer

  • Duchenne muskeldystrofi
  • Dystrofia myotonica
  • Limb Girdle muskeldystrofi
  • Fascioscapulohumeral muskeldystrofi (FSHMD)
  • Becker muskeldystrofi
  • Nemalin myopati
  • Central core
  • Emery Dreyfuss
  • Spinal muskelatrofi (SMA)
  • Charcot Marie Tooth polyneuropati

Ervervede nevromuskulære sykdommer

  • Følgetilstand etter poliomyelitt
  • Hjerneskade (Cerebral parese, apopleksi og andre)
  • Ryggmargsskade/sykdom
  • Amyotrofisk lateral sklerose (ALS)
  • Degenerative hjernesykdommer
  • Parkinson
  • Multippel sklerose
  • Myasthenia Gravis

Brystvegglidelser

  • Brystvegglidelser/skoliose
  • Thoracoplastikk og senfølger etter tuberkulose

Svikt i sentral respirasjonsregulering

Svikt i sentral respirasjonsregulering (Arnold-Chiari malformasjoner, Kongenitt sentral hypoventilasjonssyndrom)

Metabolske sykdommer

  • Mitokondriell myopati
  • Mukolipidose

Tilstander med obstruksjon i øvre luftveier

Tilstander med obstruksjon i øvre luftveier (syndrom, ansiktshypoplasi, nevromuskulær sykdom, og annet)

Adipositas hypoventilasjonssyndrom

  • Adipositas hypoventilasjonssyndrom

Lungesykdommer

  • Cystisk fibrose
  • Kronisk obstruktiv lungesykdom (KOLS)
  • Lungeparenchymsykdom ( hypoplasia, fibrose, sarcoidose)
  • Bronkopulmonal dysplasia

Andre diagnoser kan også være aktuelle for oppstart med mekanisk pustestøtte:

  • Laryngo/Trakeo/Bronko – malasi
  • Diafragma parese/ Phrenicus parese
  • Arthgryposis multiplex congenita
  • Med fler

Voksne
Hos pasienter som ikke har livstruende pustesvikt vil symptomer på underventilering ofte utvikles gradvis. Dersom en lider av sykdom som lammer mange ulike muskler i kroppen og det medfører sterkt innskrenket bevegelse i armer og ben, vil en ikke merke like raskt at pustemusklenes pumpefunksjon er redusert. Årsaken er at pustebehovet er redusert når aktivitetsnivået er redusert.
De første symptomene på underventilering kan derfor være lite påfallende, som f.eks. at søvnkvaliteten er dårligere enn før. Man kan føle seg uopplagt og lite uthvilt, eventuelt merke tendens til hodepine om morgenen. Andre symptomer kan være at en føler seg mer sliten enn tidligere, at fysisk yteevne er redusert og at en blir tungpustet ved mindre anstrengelser. Generelt kan en være mer trøtt og søvnig, spesielt i situasjoner med litt monoton aktivitet, som ved lesing, TV-titting eller bilkjøring. Evnen til å konsentrere seg, lære nytt eller huske normalt kan noen ganger bli dårligere. Enkelte kan oppleve en følelse av nedstemthet eller interesseløshet. Appetitten kan også bli redusert. 
Siden underventilering ofte utvikler seg langsomt over tid, kan det være lett å overse symptomer. Noen ganger kan det være familie og venner som først blir oppmerksom på at det har skjedd en endring, som for eksempel at en virker mer trøtt og ukonsentrert. Når puste- og hostemusklene er svake kan det lett hope seg opp for mye slim i luftveiene og dette gir grobunn for bakterier. I slike tilfeller kan økt tendens til luftveisinfeksjoner også være et symptom på pustesvikt eller at det er behov for tilpasning av pustetekniske hjelpemidler.



Barn
Også hos barn vil symptomer ofte utvikles gradvis. De første tegnene kan være endret søvnkvalitet som skyldes pustesvikt under søvn. Hos de yngste barna kan man se generelle tegn på manglende trivsel og utvikling («faltering growth»). Eldre barn kan ha endret søvnkvalitet med urolig søvn og hyppige oppvåkninger, vannlating på natt (nokturi), nattesvette eller økt tretthet. Man kan også se hyperaktivitet, lærings- og mestringsvansker, morgenhodepine eller vekttap grunnet redusert matlyst og økt kaloriforbruk. Ved kronisk pustesvikt kan barna få hyppige tilbakevendende luftveisinfeksjoner.


 

Henvisning og vurdering

Nevrolog, allmennpraktiker eller annen behandlingsansvarlig lege kan henvise til vurdering hos spesialist, som oftest lungelege eller barnelege.

Mistanke om underventilering vil som regel skyldes at legen finner en kombinasjon av kjent grunnsykdom (f.eks. nevrologisk sykdom) med økt risiko for pusteproblemer eller at det foreligger symptomer som kan gi mistanke om pustesvikt og funn ved kliniske undersøkelser som støtter opp om en slik diagnose.

Oversikt over sykehus med spesialkompetanse i utredning og behandling av underventilering:

Universitetssykehuset Nord-Norge (UNN) – Tromsø

  • voksen
  • barn

Universitetssykehuset Nord-Norge (UNN) – Harstad

  • voksen

Nordlandssykehuset – Bodø

  • voksen
  • barn

St. Olavs Hospital – Trondheim

  • voksen
  • barn

Sykehuset Levanger

  • voksen
  • barn

Ålesund Sjukehus

  • voksen
  • barn

Volda Sjukehus

  • voksen

Molde Sjukehus – Kristiansund

  • voksen

Oslo universitetssykehus (OUS) – avdeling Ullevål

  • voksen
  • barn

Akershus universitetssykehus (Ahus) – Oslo

  • voksen
  • barn

Sykehuset Innlandet – Gjøvik

  • voksen

Sykehuset Innlandet – Elverum

  • voksen
  • barn

Sykehuset Innlandet - Lillehammer

  • voksen
  • barn (oppfølging etter oppstart OUS)

Sørlandet sykehus - Kristiansand

  • voksen
  • barn

Sørlandet sykehus – Arendal

  •  voksen

Sykehuset Vestfold – Tønsberg

  • voksen
  • barn

Sykehuset Østfold – Fredrikstad/Kalnes

  • voksen
  • barn

Vestre Viken – Drammen

  • voksen
  • barn

Vestre Viken – Ringerike sykehus- Hønefoss

  • voksen

Vestre Viken – Bærum sykehus 

  • voksen

Sykehuset Telemark – Skien

  • voksen
  • barn

Lovisenberg Diakonale Sykehus

  • barn

Haukeland universitetssjukehus – Helse Bergen

  • voksen
  • barn

Voss sjukehus – Helse Bergen

  • voksen

Stavanger universitetssjukehus

  • voksen
  • barn

Førde sentralsjukehus

  • voksen

Haugesund sjukehus

  • voksen
  • barn

 

 

For oppdatert kunnskap om utredning, behandling og oppfølging, se tema langtidsmekanisk ventilasjon (LTMV) på metodebok.no.

Nevromuskulære sykdommer kan medføre økt risiko for utvikling av underventilering eller nattlige pustestopp. Det bør derfor jevnlig undersøkes for utvikling av pustesvikt ved å etterspørre spesifikke sykdomssymptomer i tillegg til klinisk undersøkelse.
 
Andre tilstander med økt risiko for kronisk underventilering kan være svær fedme (adipøs hypoventilasjon) og brystvegglidelser (stiv brystkasse som følge av skoliose, poliosekvele, tuberkulose eller annen sykdom). Det finnes også sjeldne sykdommer med svikt i regulering av pusten, ofte medfødt eller med debut tidlig i barndommen. Ny kunnskap de senere årene tyder på at også enkelte pasienter med alvorlig lungesykdom i form av KOLS grad 4 kan ha nytte av behandling med LTMV. Det er viktig i denne pasientgruppen at behandlingsindikasjonen vurderes i en stabil fase og ikke under et akutt sykehusopphold alene.
 
Dersom spirometri er gjennomførbart vil raskt fall i målinger og vitalkapasitet under 60 % av forventet kunne støtte mistanke om underventilering. Ved forsert spirometri er forholdet mellom FEV1 og FVC vanligvis normalt eller høyt hos lungefriske pasienter og funksjonsnedsettelsen klassifiseres da som restriktiv.
 
Risiko for å utvikle pustesvikt kan være høy, medium eller lav. Individuell vurdering avgjør hvor tett en pasient bør følges opp og hvor raskt en bør henvise til spesialist. Eksempel på diagnose som ofte behøver rask henvisning og oppfølging av lungefunksjon er ALS.
 
I følge nasjonal prioriteringsveileder skal poliklinisk utredning av respirasjonssvikt være innen 12 uker etter mottatt henvisning, og kortere ved spesifikke tilleggskriterier.
 
Ved søvnrelaterte respirasjonslidelser skal utredning være innen 6 måneder etter mottatt henvisning, og innen 12 uker ved spesifikke tilleggskriterier.                        

Henvisning til mulig underventilering

Symptomer

  • Dagtidstretthet?
  • Ubehagelige oppvåkninger?
  • Rapporterer sengepartner om pustestopp på natt?
  • Morgenhodepine?
  • Konsentrasjonsvansker?
  • Hos barn - også hyperaktivitet, lærings og mestringsvansker og manglende vekstutvikling?
  • Nattlig vannlatning?
  • Dårlig matlyst og utmattelse?
  • Gjentatte lungebetennelser?
  • Palpitasjoner (hjertebank)?
  • Tachypne (økt pustefrekvens)?
  • Påvirkes privatliv, jobb? Funksjonsnivå?
  • Risiko i trafikken? Yrkessjåfør?

Funn

  • Vekt, høyde, BMI
  • Puls, BT
  • Respirasjonsfrekvens, bruk av hjelpemuskler til respirasjon?
  • Ødemer?
  • Dårlig hosteevne? Nedsatt kraft?
  • Nedsatte spirometriverdier? (forskjell på sittende og liggende målinger)?
  • Hoste-PEF?
  • Epworth søvnighetsskala                                                 

Andre sykdommer/tilstander

  • Hypertensjon, koronarlidelse, hjerneslag, hjertesvikt, atrieflimmer, diabetes mellitus, stoffskifte sykdom, nevrologisk sykdom, polio, brystvegglidelse, adipositas, KOLS?
  • Venter på operasjon, tidligere operert i nese eller hals (søvnapne)?
  • Misdannelser i ansikt / svelg eller medfødt syndrom?

Medikamenter

  • Medikamenter som kan virke respirasjonsdempende?

Stimulantia

  • Tobakk?
  • Alkohol?

Utredning

Behandling

Oppfølging

Vær oppmerksom

BiPAP og CPAP

Vanligste komplikasjon til enkel behandling er bivirkninger av selve masken: Trykksår på huden, lekkasje, tørrhet i slimhinner og luft i magen.
 
Tørre slimhinner behandles med fukter integrert i apparatet. Justering av maske eller skifte til annen masketype er noen ganger nødvendig dersom sår eller lekkasjeproblem. Eventuelt kan polstring av maske, midlertidig hudbeskyttelse eller endring av innstillinger på pustemaskinen benyttes. Noen ganger er det aktuelt å veksle mellom to ulike masketyper for å forebygge hudproblemer.

Respirator

Komplikasjoner til invasiv behandling (trakeostomi) kan være alvorlig og noen ganger livstruende.
 
Luftveisinfeksjoner eller problemer knyttet til selve stomiåpningen og kanylen er vanligste akutte hendelser. Slimpropp kan også forekomme. Dette er en sjelden, men svært alvorlig hendelse som må kunne håndteres av hjelpepersonale. Grundig og dokumentert opplæring, inklusive handlingsplan for akutte hendelser er påkrevd ved invasiv behandling.
 
Dersom grunnsykdommen utvikler seg etter behandlingen er påbegynt, kan en merke tilbakefall av symptom på pustesvikt. Justering av maskeinnstillinger og / eller økt bruk av LTMV vil som regel forbedre situasjonen raskt. Teknisk svikt på maskinene forekommer sjelden. Reserveutstyr og akutt beredskap skal være etablert for de som har livsopprettende behandling.