Behandling

Cystisk fibrose - behandling av bukspyttkjertelsvikt

De fleste som får diagnosen cystisk fibrose har svikt i bukspyttkjertelen (pankreas) fra fødsel eller tidlig spedbarnsalder. Bukspyttkjertelsvikt (pankreassvikt) medfører mangel på fordøyelsesenzymer. Behandlingen består av kapsler/granula som inneholder fordøyelsesenzymer.

Ved cystisk fibrose tettes utførselsgangene i bukspyttkjertelen av seigt sekret slik at fordøyelsesenzymer ikke kommer ut i tarmen, og man får etter hvert også svikt i produksjon av fordøyelsesenzymer. Mangel på enzymer gjør at næringsstoffene ikke deles i mindre deler slik at de kan tas opp i tarmen, og dette gir ernæringsproblemer.

Ubehandlet vil mangel på fordøyelsesenzymer gi symptomer som hyppige og/eller store avføringer, fett i avføring, smerter, luftplager og mye rumling i magen, utilfredsstillende vektoppgang, redusert vekst og lave nivåer av fettløselige vitaminer i blodet.

Før

Utredning av bukspyttkjertelsvikt inngår i utredning av cystisk fibrose både hos barn og voksne. Man skal til legeundersøkelse og det tas en avføringsprøve for å måle mengden av enzymet elastase-1 som produseres i bukspyttkjertelen.

Bukspyttkjertelsvikt kan i noen tilfeller oppstå senere i forløpet av cystisk fibrose. Det anbefales derfor å måle elastase -1 dersom det oppstår mistanke om svikt i bukspyttkjertelen.

Under

Behandlingen består av kapsler (granula til spedbarn) som inneholder fordøyelsesenzymer. Disse skal tas til alle måltider som en erstatning for manglende fordøyelsesenzymer fra bukspyttkjertelen.

Dosering av pankreasenzymer tilpasses den enkeltes behov. Dosene økes gradvis til det ikke lenger er typiske symptomer fra magetarmkanalen og vurderes også opp mot vektutvikling. Dosering er også avhengig av kostholdet, jo mer fett jo høyere dose er nødvendig.

Til mat og drikke som har sukkerarter som eneste energigivende næringsstoff trengs ikke enzymer, for eksempel frukt, grønnsaker og saft. Delte doser anbefales ved måltidets start og underveis i måltidet. Kapslene/granula må ikke tygges/knuses.

Behandling med enzymer er nødvendig hele livet.

Etter

Behandlingen med fordøyelsesenzymer vil jevnlig evalueres. Dosering og bruk av pankreasenzymer anses som tilfredsstillende hvis man ikke har symptomer fra mage-tarmkanalen som beskrevet over og vekst og vektutvikling er tilfredsstillende. 

Kunnskap om og forståelse for behandlingen er viktig.  Barn kan gradvis overta ansvaret for behandlingen med pankreasenzymer når alder og modenhetsnivå tilsier det. Foreldre vil få opplæring av helsepersonell.

Vær oppmerksom

Pakningsvedlegget for kapsler/granula oppgir eventuelle bivirkninger. Mer opplysninger om eventuelle bivirkninger får du hos legen.